โรควอนวิลลิแบรนด์เป็นโรคที่เกิดจากความผิดปกติของ von Willebrand factor (vWF) ซึ่งเป็นตัวช่วยจับระหว่างเกล็ดเลือดและผนังหลอดเลือดทำให้ผู้ที่เป็นโรคนี้จะมีเลือดออกได้ง่ายกว่าคนปกติ โรควอนวิลลิแบรนด์สามารถแบ่งออกเป็น 3 ชนิดย่อยได้แก่ ชนิดที่ 1, 2 และ 3 อาการของโรคนี้ที่พบได้บ่อยคือ การมีเลือดออกได้ง่ายและหยุดไหลช้า ในผู้ป่วยชนิดที่ 2 และ 3 ที่สูงอายุอาจมีภาวะเลือดออกในทางเดินอาหารได้ การรักษาโรควอนวิลลิแบรนด์จะเป็นการรักษาด้วยยา desmopressin และ replacement therapy โดย desmopressin มีข้อบ่งใช้ในการรักษาโรควอนวิลลิแบรนด์ชนิดที่ 1, 2A และ 2N เป็นหลัก รูปแบบที่มีใช้ในปัจจุบันจะมีรูปแบบยาฉีดและยาสูดพ่นเข้าจมูก จากการศึกษาประสิทธิภาพทางคลินิก ยานี้สามารถลดการเกิดเลือดออกและป้องกันการกลับเป็นซ้ำได้ดี รวมถึงพบอาการไม่พึงประสงค์ได้น้อย การให้ replacement therapy เป็นการรักษาโดยการให้ผลิตภัณฑ์ของเลือดที่มี FVIII และ vWF โดยมากมักใช้ในผู้ที่ไม่สามารถใช้ desmopressin เช่นผู้ป่วยชนิด 2B หรือผู้ที่ไม่ตอบสนองต่อยา desmopressin จากการศึกษาทางคลินิกที่ผ่านมาพบว่าสามารถลดการเกิดเลือดออกได้ดี นอกจากนี้ยังมีการนำเอายาอื่น ๆ มาใช้เช่น tranexamic acid และ interleukin-11 (IL-11) เพื่อช่วยเสริมกับการรักษาแผนปัจจุบัน

โรควอนวิลลิแบรนด์, von Willebrand factor (vWF), desmopressin, replacement therapy